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  • Marianne | 3S Sérénité

La maladie de Charcot

Mis à jour : juin 15

Qu'est ce que la maladie de Charcot ?

3S Sérénité répond à vos questions les plus fréquentes...


La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot (du nom du médecin qui l'a décrite au 19ème siècle), est une maladie dégénérative progressive rare qui atteint les neurones moteurs et qui touche chaque année environ 1 malade sur 25 000 personnes.


En France, plus de 800 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année et environ 7000 personnes en sont atteintes. Elle se caractérise par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole.


Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. Cette maladie évolutive grave réduit l'espérance de vie des personnes atteintes. Le célèbre astrophysicien Stephen Hawking, atteint de cette pathologie, a contribué à faire parler de la SLA.


A quel âge survient-elle le plus souvent ?
Comment la reconnaître ? La diagnostiquer ?


L'âge moyen du début de cette pathologie se situe autour de 60 ans avec une légère prédominance masculine. Les personnes très actives, dont les sportifs, sont les plus fréquemment touchées.


Quelles sont les causes de la maladie de Charcot ?

On n'en connaît pas l'origine, mais elle entraîne une altération des neurones permettant le transfert de l'ordre du mouvement : on les appelle les motoneurones.


Ces neurones sont atteints à la fois au niveau du système nerveux central, cerveau et moelle épinière, mais aussi au niveau des nerfs périphériques. Elle entraîne inexorablement la mort des cellules nerveuses qui permettent les mouvements des muscles volontaires, puis la paralysie.


On ne connaît toujours pas les causes exactes de cette dégénérescence, mais plusieurs théories sont actuellement discutées par les scientifiques : un niveau trop élevé de glutamate (un "messager" qui intervient dans la transmission des messages nerveux), le dérèglement d'un "facteur de croissance" (substance qui permet de favoriser la croissance de certaines cellules), une réaction d'inflammation anormale ou une combinaison de ces différentes hypothèses.



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